【摘 要】
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肾恶性横纹肌样瘤(malignant rhabdoid tumor of kid-ney,MRTK)是恶性横纹肌样瘤的一种,是常发生于婴幼儿肾脏的一种高侵袭性肿瘤,预后极差,男性发病率稍高于女性(1.5:1)[1].该病由 Beckwith 等[2]在 1978 年首次提出.起初MRTK被认为是肾母细胞瘤的一种亚型,1981 年 Haas等[3]发现了其不同于肾母细胞瘤和肾横纹肌肉瘤的独特性,故将其独立命名.随着研究的深入,学者们发现大多数MRTK 患者存在 22 号染色体单体缺失或 22 q111.2
【机 构】
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650021 昆明市儿童医院泌尿外科 云南省儿童重大疾病重点实验室;昆明市儿童医院肿瘤科 昆明市儿童实体肿瘤诊疗中心;昆明市儿童医院病理科;昆明医科大学基础医学院
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肾恶性横纹肌样瘤(malignant rhabdoid tumor of kid-ney,MRTK)是恶性横纹肌样瘤的一种,是常发生于婴幼儿肾脏的一种高侵袭性肿瘤,预后极差,男性发病率稍高于女性(1.5:1)[1].该病由 Beckwith 等[2]在 1978 年首次提出.起初MRTK被认为是肾母细胞瘤的一种亚型,1981 年 Haas等[3]发现了其不同于肾母细胞瘤和肾横纹肌肉瘤的独特性,故将其独立命名.随着研究的深入,学者们发现大多数MRTK 患者存在 22 号染色体单体缺失或 22 q111.2 的hSNF/INI1 基因突变失活,故 INI-1 蛋白在核内表达丧失对于该病的诊断具有重要意义[4].
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