【摘 要】
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<正>肝豆状核变性又称Wilson病(WD),是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍疾病,大量的铜沉积在肝、脑、角膜等部位,引起相应器官组织受损。WD临床表现复杂多样,但无论是脑型、
【机 构】
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安徽中医药大学研究生部,安徽中医药大学神经病学研究所附属医院
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<正>肝豆状核变性又称Wilson病(WD),是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍疾病,大量的铜沉积在肝、脑、角膜等部位,引起相应器官组织受损。WD临床表现复杂多样,但无论是脑型、肝型还是其他类型,几乎所有患者均表现有不同程度的肝脏慢性损害。如果治疗不及时,就会形成肝纤维化,最终发展成为不同程度的肝硬化。迄今为止,国内外有关WD的研究报道主要集中于临床、影像学及基因突变等领域[1-4],其中关于肝脏病理学研究资料较少,对WD导致肝纤维化的机制研究甚少。因此了解WD肝纤维化的发病机制,完善治疗方法,
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