目的探讨肾上腺外副神经节瘤临床病理学特征、分类、良恶性组织学判断标准及鉴别诊断。方法对21例肾上腺外(副交感神经和交感神经)副神经节瘤进行光镜及免疫组化观察,同时跟踪随访并复习相关文献。结果肾上腺外副神经节瘤21例,男性10例、女性11例,年龄9～81岁,平均年龄46.5岁。肿瘤位于腹膜后10例,头颈部7例,纵隔、膀胱、精索及肾脏各1例。有功能者3例,无功能者18例。组织学上肿瘤主要由主细胞和支持细胞两种细胞组成,主细胞排列成巢状、束状、腺泡状或实体样结构,周围被支持细胞部分或完全包绕。1例诊断为恶性,瘤细胞异型性显著,核分裂象多见,并见灶性或融合性坏死和血管侵犯,伴局部淋巴结转移,余20例诊断为良性。免疫组化肿瘤细胞表达NSE、CgA、Syn、NF,而CK、EMA和SMA阴性;支持细胞S-100蛋白阳性。1例恶性副神经节瘤仅NSE阳性,CgA弱阳性。随访18例,其中1例1年后因多脏器转移而死亡,另有1例组织学诊断为良性者3年后肿物复发并侵犯邻近器官。结论肾上腺外副神经节瘤组织形态学改变与其生物学行为不一,临床上应长期随访。同时应与形态相似的肿瘤鉴别。