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马凡氏综合征(Marfan syndrome,MFS)为1896年Marfan描述的一种间质组织的先天性缺陷,由于编码原纤蛋白-1的基因FBN1突变引起.已有证据表明MFS涉及转化生长因子β(transforming growth factor-β,TGF-β)信号增加,使用TGF-β中和抗体可以缩小FBN1基因突变小鼠房室瓣黏液瘤。
氯沙坦有望用于马凡氏综合征患者主动脉瘤的预防
【摘 要】
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马凡氏综合征(Marfan syndrome,MFS)为1896年Marfan描述的一种间质组织的先天性缺陷,由于编码原纤蛋白-1的基因FBN1突变引起.已有证据表明MFS涉及转化生长因子β(transforming growth factor-β,TGF-β)信号增加,使用TGF-β中和抗体可以缩小FBN1基因突变小鼠房室瓣黏液瘤。
【机 构】
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100016,清华大学第一附属医院(北京华信医院)心脏中心
【出 处】
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中华医学杂志
【发表日期】
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2006年86期
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