探讨大颗粒淋巴细胞白血病(LGL)的临床特征及实验室特点。

回顾性分析中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院淋巴瘤诊疗中心2004年3月至2013年5月确诊的35例LGL患者的临床及实验室特征。

LGL起病大多隐匿，中位确诊年龄51岁，以贫血相关症状就诊者多见。11例(31.4%)患者表现为脾脏轻中度肿大，1例(2.8%)患者合并类风湿关节炎。血常规检查有贫血的患者占77.1%(27/35)，外周血LGL细胞绝对值波动于(0.82～23.7)×10⁹/L。19例(54.2%)患者表现为典型的CD3^＋CD57^＋CD56^－惰性T－LGL。2例患者表现为复杂染色体核型。8例行T细胞受体可变区β链(TCRVβ)检测的患者全部表现为阳性。侵袭性LGL患者的中位总生存时间明显短于惰性LGL患者(16个月比未达到，P＝0.000)。单因素分析，有B症状的患者的中位总生存时间明显低于无B症状的患者(19比45个月，P＝0.039)，初诊时血小板减少的患者中位总生存时间显著低于血小板正常的患者(16比42个月，P＝0.000)。多因素分析时，B症状(P＝0.736)和血小板减少(P＝0.977)均不是LGL的独立预后因素。

我国LGL以类风湿关节炎起病者明显低于国外报道，TCRVβ检测在这一疾病诊断和鉴别诊断中具有重要意义，侵袭性LGL患者的生存期明显低于惰性患者，更需积极治疗。