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肺间质纤维化（PF）的病理生理过程及病因尚不十分清楚。已有研究表明多种细胞因子能够激活成纤维细胞（FB）,使之转化为肌成纤维细胞（MB）,MB合成释放大量细胞外基质（ECM）等成分,从而导致PF形成。目前对于PF中MB的来源主要有：肺部原有FB转化成为MB、肺泡上皮细胞（AEC）转化为MB、血液中的纤维细胞转化为肺MB等,其转化的主要调控因素包括：转化生长因子-β（TGF-β）、结缔组织生长因子（CTGF）、内皮素（ET）、白介素（IL）、磷酸酶基因（PTEN）、端粒酶等。MB可造成ECM的异常沉积、肺顺