【摘 要】
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目的:探讨大前庭水管综合征(LVAS)的发病、临床表现及防治措施.方法:回顾性分析2002～2008年确诊的76例(152耳)LVAS患者的病史、听力、前庭功能检查及治疗过程.结果:93.4%的患
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目的:探讨大前庭水管综合征(LVAS)的发病、临床表现及防治措施.方法:回顾性分析2002～2008年确诊的76例(152耳)LVAS患者的病史、听力、前庭功能检查及治疗过程.结果:93.4%的患者表现为感音神经性聋,61.8%的患者在低频处存在不同程度的气骨导差,听力损失>40～60 dB HL 43耳,>60～80 dB HL 47耳,>80 dB HL 62耳.听力图以下降型曲线为特征,高频下降型112耳,平坦型29耳,岛状11耳.46例患者行前庭功能检查,显示前庭功能低下.鼓室导抗图141耳A型,11耳C型.高分辨率颞骨CT扫描示:前庭水管管径最小2.2 mm,最大6.2 mm,表现为开口较宽,深部较狭窄,呈“三角形”或“喇叭形”.本组76例均为单纯前庭水管扩大,无大前庭及半规管畸形或耳蜗畸形,均无智力及其他发育障碍.根据听力损失程度,20例表现为听力突然下降的患者经药物治疗后听力恢复好,11例验配了适宜的助听器,并进行听觉语言康复,45例极重度聋患者行人工耳蜗植入术,术后1个月开始编程调试效果好.结论:LVAS临床主要表现为波动性进行性听力下降,患者应尽早行颞骨高分辨CT检查,该病目前尚无确切有效的治疗方法,对有残余听力的聋儿应尽早选配助听器进行语言康复训练,对极重度聋而助听器无法达到有效补偿者,应尽早行人工耳蜗植入术.
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