患者，女性，53岁。因腰酸就诊，外院B超提示右肾未探及，至我院进一步检查。rn　　超声检查：使用仪器Aloka-680EX彩超，探头频率3.5MHz，于双侧腰部多切面探查。超声所见：左肾位于正常位置，其左肾下极向下延伸于腹中线处，横跨过腹主动脉和下腔静脉(图1)。与较正常位置低的右肾下极实质相连。右肾呈横卧位，体积较正常小。右肾门位于前方，彩超见肾动脉、肾静脉彩色血流出入。膀胱充盈时，见右输尿管内径上段扩张达11mm，排尿后，输尿管上段内径明显变细，双肾内可见肾窦回声。超声诊断：马蹄肾并右肾旋转不全。rn　　经本院CT平扫及增强扫描，见双肾下极实质于腹主动脉及下腔静脉前方相连，右肾门位于前方，增强后，见双肾实质及峡部处实质回声同步增强(图2)。CT提示：马蹄肾并右肾旋转不全。rn　　讨论：马蹄肾又名蹄铁形肾，是融合肾的一种，由于胚胎早期，两侧肾胚基在两脐动脉之间融合在一起。双侧融合肾中，两肾下极或上极融合者，形成蹄铁形肾。融合部分称峡部。由肾实质或结缔组织构成。本病例为双肾下极肾实质相融合。同时合并右肾旋转不全。右肾门位于前方，右肾盂输尿管连接部位于高位。致右侧输尿管尿液引流不畅，引起排尿前后的输尿管上段内径变化。rn　　马蹄肾并右肾旋转不全为少见性先天性疾病，超声、CT、经静脉肾盂造影等方法均可检出，而超声作为一种常见的、无损伤的简便方法，有重复性强的特点，对于初次诊断及随访观察有较大的作用。