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脂质沉积性肌病（Lipid storage myopathy，LSM）是一种肌纤维内脂质代谢障碍致肌肉内脂质堆积的肌病。系遗传缺陷所致的肌肉长链脂肪酸代谢异常性疾病。临床表现为全身肌无力，尤其双下肢疲乏无力，伴肌肉酸痛，活动后加重，近端为重，有恢复一加重的特点，实验室检查血清肌酶可增高，肌电图呈肌源性损害，呼吸肌受累罕见，常被误诊多发性肌炎。呼吸肌麻痹时，呼吸功能衰竭，若不及时抢救，可因呼吸肌无力而窒息或呼吸功能不全致缺氧或代谢性脑病而病死。本文对2例呼吸肌麻痹为主要表现的脂质沉积性肌病患者的护理体会总结