目的:报道1例罕见急性淋巴细胞白血病(ALL)伴乳酸酸中毒(B型)患者的临床资料,并进行文献复习。方法:结合患者的临床资料及国内外相关文献,对此类患者的临床特点及治疗预后进行总结。结果:该患者为男性,27岁,系"纳差乏力7个月余,气促心悸1d"入院,肝脾肿大,乳酸8.8 mmol/L,阴离子间隙26.3mmol/L,骨髓细胞学可见原始幼稚淋巴细胞约74.5%,免疫分型可见一群CD10-CD19+CD45dim原始幼稚细胞,多次化疗后仍持续进展,2个月后死亡。检索1980年至今国内外相关文献资料,共有16例ALL并发乳酸酸中毒的病例报道,其中男12例,女4例,血清乳酸平均水平为19.6mmol/L(6.1~61.2mmol/L),13例接受化疗,8例乳酸可下降,其中3例迅速反弹,高达61.5%(8/13)的患者在化疗数小时至数天内死亡。结论:乳酸酸中毒是ALL一种罕见的严重并发症,对于血流动力学正常的ALL患者,若出现阴离子间隙增高,应考虑B型乳酸性酸中毒的可能性,此类患者病死率极高,往往与原发疾病难以控制有关,诊治的关键在于成功有效化疗。