结节性硬化症合并肾脏恶性上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例报告并文献复习

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结节性硬化症(TSC)是一种常染色体显性遗传性疾病,其特征是多器官系统的错构瘤性病变,高达80%的TSC患者可能出现肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipomas,AML)[1],肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipomas,EAML)是肾AML的罕见变种,具有潜在恶性,目前常见报道肾EAML均为良性,恶性肾EAML及其罕见,目前尚无明确统一的诊断标准,有待进一步研究,且结节性硬化症合并恶性肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(malignant renal epithelio
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