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特发性肺动脉高压（Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension, IPAH）是一恶性肺血管病，主要表现为不明原因的肌型小肺动脉丛样病变。肺动脉阻力进行性增加。如未正规治疗，患者一般在出现症状2-3年内死于有心衰竭。近年，随着前列环素类似物，内皮素受体拮抗剂等药物的出现，IPAH的治疗有了长足的进步，患者预后进一步改善。本文将对IPAH的药物治疗进行阐述。