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法洛四联症根治术早期死亡率较先进的心脏中心已控制在1%~2%左右,但远期预后仍待观察.文献报道,随着随访时间延长,右心室功能不全、房室性心律失常等并发症也随之增多加重,常有心律失常性猝死等报道,而其主要与肺动脉瓣反流这一重要病理生理变化有关;重度肺动脉瓣反流还需要采取肺动脉瓣置换术方式来解决,而对预防肺动脉瓣反流的手术方式和材料还在积极探索中.现就近年来法洛四联症患儿的远期死亡率及原因、远期并发症、重要病理生理变化、材料探索及瓣膜置换的研究进展做一综述.