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目的探讨成人原发性肾肉瘤的诊断治疗方法.方法对6例原发性肾肉瘤的影像学检查、治疗及预后进行回顾性研究.结果 6例患者均行外科治疗,术后病理结果:平滑肌肉瘤4例,横纹肌肉瘤、棱形细胞肉瘤各1例.术后行α-干扰素治疗.随访12~120个月,平均生存28个月.结论原发性肾肉瘤是高恶性肿瘤,平滑肌肉瘤最多见,早期诊断及根治性手术治疗是唯一提高生存率有效的方法.