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离子转运体26A家族（SLC26A4）基因编码离子转运相关蛋白，对SO4^2-，HCO3^-，l^-，Cl^-等多种单价或二价离子进行转运，在机体离子成分平衡的维持中发挥重要作用。内耳具有复杂而精细的液体平衡系统．因此任何致病性的基因突变都会导致内耳离子成分和渗透压的改变，从而对人的听觉和身体平衡产生重要影响。