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高铁血红蛋白（methemoglobin，MetHb）是遗传因素或吸收毒性化合物后由红细胞产生的，其含量超过一定水平即可引起高铁血红蛋白血症（methemoglobinemia），分为获得性和遗传性两大类。遗传性高铁血红蛋白血症（hereditary methemoglobinemia，HM）在国内外被列为罕见病。近年来，由于酶检测技术的进步，有关HM的报道越来越多，其发病机制、临床分型及治疗方面的研究备受国内外学者的重视，其中有关NADH-细胞色素65还原酶（NADH—dependent Cytochr