【摘 要】
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目的:探讨不同结缔组织病相关肺动脉高压（CTDs-PAH）患者的临床特征和生存预测因素。方法:收集2016年1月至2021年6月于郑州大学第一附属医院住院的179例CTDs-PAH患者的临床资料，分为系统性红斑狼疮组（n=85）、混合性结缔组织病组（n=48）、干燥综合征组（n=22）和系统性硬化症组（n=24）,比较各组的基线临床特征和实验室数据，应用Cox回归分析确定与死亡风险增加相关的因素，
【基金项目】
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国家自然科学基金项目（8187811）；
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目的:探讨不同结缔组织病相关肺动脉高压（CTDs-PAH）患者的临床特征和生存预测因素。方法:收集2016年1月至2021年6月于郑州大学第一附属医院住院的179例CTDs-PAH患者的临床资料，分为系统性红斑狼疮组（n=85）、混合性结缔组织病组（n=48）、干燥综合征组（n=22）和系统性硬化症组（n=24）,比较各组的基线临床特征和实验室数据，应用Cox回归分析确定与死亡风险增加相关的因素，用Kaplan-Meier分析及Landmark法比较各组5 a累积生存率差异。结果:系统性红斑狼疮（47.5%）是CTDs-PAH最常见的原发疾病，其余依次是混合性结缔组织病（26.8%）、系统性硬化症（13.4%）和干燥综合征（12.3%）。系统性红斑狼疮患者在诊断肺动脉高压时最为年轻。抗Ro52抗体（62%）和抗U1RNP抗体（61.5%）在抗核抗体谱中最为常见。与其他各组相比，系统性红斑狼疮相关肺动脉高压患者的5 a生存率最高（97.8%）。Cox回归分析显示，患者诊断CTDs-PAH时的年龄[HR（95%CI）为1.079（1.016～1.145）,P=0.013]、肺动脉压[HR（95%CI）为1.043（1.019～1.066）,P＜0.001]和糖皮质激素的应用[HR（95%CI）为5.929（1.101～31.930）,P=0.038]是死亡风险增加的危险因素。结论:我国CTDs-PAH的主要人群是系统性红斑狼疮患者，其预后最好。死亡的危险因素为患者诊断CTDs-PAH时的年龄、肺动脉压和糖皮质激素的应用。早期发现和干预有助于改善CTDs-PAH患者预后。
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