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主支肺动脉缺如或发育不全是少见的畸形,两侧主支肺动脉均可发生。主支肺动脉缺如或发育不全可单独发生,亦可与其他类型的先天性心血管疾病合并发生。某些患者主支肺动脉发育不全,继发于小儿期广泛肺内感染,此外本病常常继发支气管扩张。心血管造影术未广泛应用前,本病的诊断很难确定,所发现的病例均由尸检证实。1947年Blalock氏开始在紫绀型先天性心脏病手术中发现本病。1952年Madoff氏等首先使用心血管造影术进行诊断,并开始进行分侧肺功能检查,阐明了主支肺动脉缺如或发育不全侧肺的耗氧量极低的情况,认为分侧肺功能检查,不但可以作为诊断的重要辅助方法,而且可以了解病侧肺的病理生理功能,对诊断和治疗可提供有力资料。国内吴氏等(1963)报告单侧左侧肺动脉发育不全一例,刘氏(1964)报告左肺发育不全及左肺动脉缺如一例。