【摘 要】
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<正>特发性间质性肺炎(IIP)是一组原因不明的异质性弥漫性间质性肺病(ILD),病变不仅侵犯肺间质,肺实质也明显受累,故美国胸科协会(ATS)/欧洲呼吸协会(ERS)于2002年颁布的国际
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<正>特发性间质性肺炎(IIP)是一组原因不明的异质性弥漫性间质性肺病(ILD),病变不仅侵犯肺间质,肺实质也明显受累,故美国胸科协会(ATS)/欧洲呼吸协会(ERS)于2002年颁布的国际多学科共识将其称为弥漫性实质性肺疾病(DPLD)。其特征为不同类型和程度的炎症及纤维化所构成的损害。肺实质是指各级支气管及肺泡结构,肺泡主要指肺泡腔及肺泡上皮细胞。肺间质是指肺泡上皮基底膜与毛细血管内皮基底膜之间的潜在间隙,其中充填着弹力纤维、胶原纤维、网状纤维、无定形细胞外基质及少量细胞,是肺的重要支撑组织。IIP主要损伤部位为肺间质,但也累及肺泡腔、肺泡上皮、外周气道、小血管及其内皮细胞。
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