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脾脏淋巴管瘤是一种少见的脾脏淋巴管发育性异常,其临床表现差异较大,可为偶然发现的病变,没有症状,也可以是多发较大的占位,伴随周围结构压迫带来的相关症状。其在影像学上可与脾脏脓肿、梗死、囊性转移等有相似表现,而在治疗及预后方面则各不相同。因此,术前准确诊断脾脏淋巴管瘤有助于确定临床路径,指导临床治疗。本文就该病的临床特征、病理学特点、影像学表现及主要鉴别诊断予以综述。