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异位胰腺症是胚胎发育过程中形成的一种先天性疾病。它的临床表现复杂多样，缺乏特异性诊断方法，临床上往往漏诊或误诊，仅在剖腹探查术中或尸检时偶然发现。随着对其病因学、病理改变和，晦床表现的深入研究，及影像学技术和微创科学的发展，促进了异位胰腺的诊治水平。本文报道了回肠异位胰腺并肠套叠1例，结合病例讨论了异位胰腺症的病因、病理形态、临床类型及诊治措施。