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中图分类号：R46 文献标识码：B 文章编号：1004-7484（2012）01-0107-02
马凡氏综合征(Marfan Syndrome) 是一种先天性遗传性结缔组织病，呈常染色体显性遗传。病变主要累及中胚叶的骨骼、眼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织，患者多表现为体瘦、四肢细长, 并常伴有心血管系统及骨骼系统异常,大多存在晶体半脱位或全脱位，故又名晶状体异位蜘蛛指综合征。现就我院于2006年5月～2010年5月期间收治的46例马凡氏综合征继发晶状体脱位患者的手术护理体会总结，报告如下。
1 临床资料
本组患儿46 例(87只眼), 其中男25例(47只眼),女21例(40只眼),年龄9～45岁,均以马凡氏综合征晶状体半脱位入院，散瞳后脱位处晶状体赤道部及晶状体悬韧带明显可见,脱位范围1/2～2/3。术前视力为0.05～0.25,矫正无助。术前眼压在12～18mmHg (1 mmHg = 0.133kPa)。
在我院除眼科检查外,常规行X 线胸片检查、心电图及超声心动图检查,其中12例患者同时存在先天性心脏病，对心功能评估允许后，为46例患者行晶体摘除联合人工晶体缝线固定术,植入人工晶状体为AMO公司的Sensar AR40e折叠人工晶状体,治疗后视力均有不同程度的提高。
2 护理体会
2.1 术前护理
2.1.1 心理护理 多数患者及患儿家长对本病缺乏认识,担心视力恢复不理想影响日后生活,普遍对视力提高抱有极大期望但又信心不足。根据上述心理特点, 我们首先从感情上接近患者及其家庭成员,详细了解患者的生活习惯、个性。向患者介绍住院环境, 解除患者的恐惧感。努力建立良好的护患关系,经常巡视病房,经常和患者进行交流，向患者及患儿家长介绍此病的相关知识。我们给患者及家人解释为何要行一些必要的常规检查、检查项目包括哪些, 较好的理解操作过程和潜在的益处可促使他们接受这些检查，帮助其树立战胜疾病的信心。向患者介绍术前的准备工作, 术中的配合注意事项及术后的注意事项，消除其恐惧与焦虑心理，使病人处于一个接受治疗所需要的最佳心理和生理状态。通过心理护理,可以增加患者的合作度,配合各项检查与治疗,为手术的顺利进行及术后康复创造了有利条件[1] 。
2.1.2 术前指导 术前指导成年患者练习去枕平卧位及眼球固视,以利于术中配合。双眼晶状体脱位的患者由于视力问题应让患者熟悉病室的环境及日常用品的放置位置。使患者术后不会因为视力问题而对环境产生陌生感, 造成患者害怕的心理,而影响患者的治疗效果及病情的康复。安抚患儿配合全麻术前准备，注意禁食禁水。
2.1.3 术前用药 术前点2～3 天的抗生素眼液,术前1天按眼科常规的内眼术前准备(剪睫毛、冲洗泪道及结膜囊等) ,术晨冲洗结膜囊,并向患者交待术中的注意事项。术前30分钟需使用散瞳药物,以利于观察晶状体脱位的程度,为手术操作提供条件。
2.2 术中护理
2.2. 1 心理指导 加强心理护理非常重要, 及时掌控患者情绪变化, 有针对性地进行引导,嘱患者减轻紧张的情绪，术中避免屏气,以免紧张或屏气引起眼压升高影响手术。
2.2. 2 手术护理 术中更需做好患者的心理护理, 做好心电监护,严密观察患者心率、心律、血压和脉搏的变化，有异常应及时进行对症处理。手术过程可能由于机器、器械等响声造成患者的紧张情绪。护士这时应细心的观察患者的变化及时的做好护理, 可轻轻抚摸患者的手背, 跟患者谈及其较感兴趣的话题, 对较敏感的患者应向其讲清声音的来源, 必要时给予氧气吸入。
2.3 术后护理
2.3. 1 生活护理 术后患者行双眼包扎, 对患者的日常生活有很大的影响，需加强生活护理和安全护理。护士应协助患者做好晨晚间护理，经常询问患者有无需要。将患者经常使用的日常用品定点放置, 让患者十分熟悉摆放的位置，告知行走时应有人扶持, 避免跌倒和撞伤。
2.3. 2 饮食护理 马凡综合征患者应推荐营养平衡及健康的饮食, 同时限制盐、胆固醇和动物脂肪的摄入。饮食在营养丰富的前提下宜清淡,以利消化吸收。多进食富含纤维素的蔬菜、水果等,以保持大便通畅。
2.3. 3 眼科护理 术后24h内患者取平卧位,减少头部活动。避免大声谈笑, 避免咳嗽和喷嚏，勿揉术眼。待切口无出血,眼压稳定在正常范围后方可进行床上或床边活动。术后短时间内轻微的疼痛属正常现象,一般不需处理,如疼痛不缓解且逐渐加重,需立即报告医生,及时处理。术后换药及滴眼药等操作时严格遵循无菌原则,避免交叉感染。
2.4 出院指导
患者住院期间经常和其进行交谈, 随时了解患者的心理状态并有针对性的进行有效的心理疏导, 避免心理负担给疾病带来负面影响。告诉患者及患儿家长保持乐观情绪及良好的心理状态, 不宜做剧烈的活动，正确对待疾病。注意术眼按时用药,避免外伤,定期门诊复查。如有眼痛、恶心呕吐或心慌,胸闷等不适应及时就诊。同时术后和配镜处理也是一个重要环节, 应指导患者到正规医院验光配镜, 以避免不合理配镜给患者日后的生活带来身心上的痛苦
3 讨论
随着医疗水平技术的提高,马凡综合征伴晶状体脱位的患者在临床上越来越常见。马凡氏综合征,又称先天性中胚叶营养障碍综合征、细长体型综合征、细长指趾综合征。本病特点为晶状体异位、屈光不正,先天性心脏病以及细长体型与肢指，可累及多系统病变。骨骼异常的特征为身材瘦长、四肢细长、指（趾）细长，手指比手掌长，脊柱弯曲，鸡胸、长形头、关节韧带松弛、肌肉发育不良以及皮下脂肪少。心血管系统异常可表现为心瓣膜异常、房间隔缺损、主动脉瘤等。
晶状体脱位是其眼部症状之主要特征，晶状体多为向鼻上方移位，常为双侧性。初期可保持透明，以后逐渐发生混浊。由于其晶体半脱位常可影响视力,形成复视，甚或继发青光眼。目前临床上对于晶状体半脱位明显的患儿，尽管其晶状体透明或仅有少量浑浊,仍将其归于手术范围之内,因为晶状体脱位明显，无法用镜片矫正,容易造成患眼弱视,对今后患儿的生活质量带来严重影响[2] 。另外，眼部还可因前房角、脉络膜和黄斑缺损等异常,引起青光眼、视网膜脱离等其他并发症[3]。马凡综合征晶体脱位治疗相对较困难,比白内障摘除风险大,尤其儿童很难配合检查及手术,故术前应做好全面检查和充分的心理及医学准备,术后密切观察，协助医生做好对症处理。
参考文献：
[1] 李彬，张少冲，唐晓蕾.马凡氏综合征合并视网膜脱离的手术治疗[J].四川医学，2004,25（5）：518～519.
[2] 权彦龙,王峰,郑玉萍等. 儿童马凡氏综合征的临床表现和眼部并发症的防治[J]. 临床眼科杂志,2004,12(2):121～122.
[3] 李 康.马凡综合征的临床表现及眼科手术情况分析[J ] . 临床眼科杂志,2002,10(5):408～409.
马凡氏综合征(Marfan Syndrome) 是一种先天性遗传性结缔组织病，呈常染色体显性遗传。病变主要累及中胚叶的骨骼、眼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织，患者多表现为体瘦、四肢细长, 并常伴有心血管系统及骨骼系统异常,大多存在晶体半脱位或全脱位，故又名晶状体异位蜘蛛指综合征。现就我院于2006年5月～2010年5月期间收治的46例马凡氏综合征继发晶状体脱位患者的手术护理体会总结，报告如下。
1 临床资料
本组患儿46 例(87只眼), 其中男25例(47只眼),女21例(40只眼),年龄9～45岁,均以马凡氏综合征晶状体半脱位入院，散瞳后脱位处晶状体赤道部及晶状体悬韧带明显可见,脱位范围1/2～2/3。术前视力为0.05～0.25,矫正无助。术前眼压在12～18mmHg (1 mmHg = 0.133kPa)。
在我院除眼科检查外,常规行X 线胸片检查、心电图及超声心动图检查,其中12例患者同时存在先天性心脏病，对心功能评估允许后，为46例患者行晶体摘除联合人工晶体缝线固定术,植入人工晶状体为AMO公司的Sensar AR40e折叠人工晶状体,治疗后视力均有不同程度的提高。
2 护理体会
2.1 术前护理
2.1.1 心理护理 多数患者及患儿家长对本病缺乏认识,担心视力恢复不理想影响日后生活,普遍对视力提高抱有极大期望但又信心不足。根据上述心理特点, 我们首先从感情上接近患者及其家庭成员,详细了解患者的生活习惯、个性。向患者介绍住院环境, 解除患者的恐惧感。努力建立良好的护患关系,经常巡视病房,经常和患者进行交流，向患者及患儿家长介绍此病的相关知识。我们给患者及家人解释为何要行一些必要的常规检查、检查项目包括哪些, 较好的理解操作过程和潜在的益处可促使他们接受这些检查，帮助其树立战胜疾病的信心。向患者介绍术前的准备工作, 术中的配合注意事项及术后的注意事项，消除其恐惧与焦虑心理，使病人处于一个接受治疗所需要的最佳心理和生理状态。通过心理护理,可以增加患者的合作度,配合各项检查与治疗,为手术的顺利进行及术后康复创造了有利条件[1] 。
2.1.2 术前指导 术前指导成年患者练习去枕平卧位及眼球固视,以利于术中配合。双眼晶状体脱位的患者由于视力问题应让患者熟悉病室的环境及日常用品的放置位置。使患者术后不会因为视力问题而对环境产生陌生感, 造成患者害怕的心理,而影响患者的治疗效果及病情的康复。安抚患儿配合全麻术前准备，注意禁食禁水。
2.1.3 术前用药 术前点2～3 天的抗生素眼液,术前1天按眼科常规的内眼术前准备(剪睫毛、冲洗泪道及结膜囊等) ,术晨冲洗结膜囊,并向患者交待术中的注意事项。术前30分钟需使用散瞳药物,以利于观察晶状体脱位的程度,为手术操作提供条件。
2.2 术中护理
2.2. 1 心理指导 加强心理护理非常重要, 及时掌控患者情绪变化, 有针对性地进行引导,嘱患者减轻紧张的情绪，术中避免屏气,以免紧张或屏气引起眼压升高影响手术。
2.2. 2 手术护理 术中更需做好患者的心理护理, 做好心电监护,严密观察患者心率、心律、血压和脉搏的变化，有异常应及时进行对症处理。手术过程可能由于机器、器械等响声造成患者的紧张情绪。护士这时应细心的观察患者的变化及时的做好护理, 可轻轻抚摸患者的手背, 跟患者谈及其较感兴趣的话题, 对较敏感的患者应向其讲清声音的来源, 必要时给予氧气吸入。
2.3 术后护理
2.3. 1 生活护理 术后患者行双眼包扎, 对患者的日常生活有很大的影响，需加强生活护理和安全护理。护士应协助患者做好晨晚间护理，经常询问患者有无需要。将患者经常使用的日常用品定点放置, 让患者十分熟悉摆放的位置，告知行走时应有人扶持, 避免跌倒和撞伤。
2.3. 2 饮食护理 马凡综合征患者应推荐营养平衡及健康的饮食, 同时限制盐、胆固醇和动物脂肪的摄入。饮食在营养丰富的前提下宜清淡,以利消化吸收。多进食富含纤维素的蔬菜、水果等,以保持大便通畅。
2.3. 3 眼科护理 术后24h内患者取平卧位,减少头部活动。避免大声谈笑, 避免咳嗽和喷嚏，勿揉术眼。待切口无出血,眼压稳定在正常范围后方可进行床上或床边活动。术后短时间内轻微的疼痛属正常现象,一般不需处理,如疼痛不缓解且逐渐加重,需立即报告医生,及时处理。术后换药及滴眼药等操作时严格遵循无菌原则,避免交叉感染。
2.4 出院指导
患者住院期间经常和其进行交谈, 随时了解患者的心理状态并有针对性的进行有效的心理疏导, 避免心理负担给疾病带来负面影响。告诉患者及患儿家长保持乐观情绪及良好的心理状态, 不宜做剧烈的活动，正确对待疾病。注意术眼按时用药,避免外伤,定期门诊复查。如有眼痛、恶心呕吐或心慌,胸闷等不适应及时就诊。同时术后和配镜处理也是一个重要环节, 应指导患者到正规医院验光配镜, 以避免不合理配镜给患者日后的生活带来身心上的痛苦
3 讨论
随着医疗水平技术的提高,马凡综合征伴晶状体脱位的患者在临床上越来越常见。马凡氏综合征,又称先天性中胚叶营养障碍综合征、细长体型综合征、细长指趾综合征。本病特点为晶状体异位、屈光不正,先天性心脏病以及细长体型与肢指，可累及多系统病变。骨骼异常的特征为身材瘦长、四肢细长、指（趾）细长，手指比手掌长，脊柱弯曲，鸡胸、长形头、关节韧带松弛、肌肉发育不良以及皮下脂肪少。心血管系统异常可表现为心瓣膜异常、房间隔缺损、主动脉瘤等。
晶状体脱位是其眼部症状之主要特征，晶状体多为向鼻上方移位，常为双侧性。初期可保持透明，以后逐渐发生混浊。由于其晶体半脱位常可影响视力,形成复视，甚或继发青光眼。目前临床上对于晶状体半脱位明显的患儿，尽管其晶状体透明或仅有少量浑浊,仍将其归于手术范围之内,因为晶状体脱位明显，无法用镜片矫正,容易造成患眼弱视,对今后患儿的生活质量带来严重影响[2] 。另外，眼部还可因前房角、脉络膜和黄斑缺损等异常,引起青光眼、视网膜脱离等其他并发症[3]。马凡综合征晶体脱位治疗相对较困难,比白内障摘除风险大,尤其儿童很难配合检查及手术,故术前应做好全面检查和充分的心理及医学准备,术后密切观察，协助医生做好对症处理。
参考文献：
[1] 李彬，张少冲，唐晓蕾.马凡氏综合征合并视网膜脱离的手术治疗[J].四川医学，2004,25（5）：518～519.
[2] 权彦龙,王峰,郑玉萍等. 儿童马凡氏综合征的临床表现和眼部并发症的防治[J]. 临床眼科杂志,2004,12(2):121～122.
[3] 李 康.马凡综合征的临床表现及眼科手术情况分析[J ] . 临床眼科杂志,2002,10(5):408～409.