子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例报道并文献复习

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目的:探讨妇科血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床表现,病理及免疫表型特点,诊断与鉴别诊断,治疗及预后。方法:讨论我院于2016年收治的一例66岁女性患者,该患者以阴道大量出血入院,初步诊断为子宫肌瘤,行全子宫加双侧附件切除术,术后病理回报为子宫PEComa,针对该病例资料报道并进行相关文献复习。结果:该例子宫PEComa发生于肌壁间,伴广泛出血坏死,细胞有异型性,HMB45(部分+),Melan A(+)、SMA(-)。结论:发生于子宫的血管周上皮样细胞肿瘤是一种少见的间叶性肿瘤,子宫PEComa生物学性质仍不明确,已有资料报道恶性病例,治疗以手术完整切除为主,放化疗疗效仍不明确。长期随访是关键。
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