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伴有心脏受累的血管内平滑肌瘤病（ICL）较罕见，术前诊断率低。该文报道了1例52岁ICL患者。其全身PET-CT检查提示子宫体部见多发低密度灶，形态欠规则，边界欠清，以子宫体左侧壁范围最大，约4.0 cm ×2.0 cm ×3.2 cm，病变延子宫阔韧带累及左侧附件；左卵巢静脉、左肾静脉管腔及下腔静脉增粗，其内见低密度影，考虑子宫平滑肌瘤病并通过左卵巢静脉、左肾静脉延伸至下腔静脉，达右心房平面，诊断为ICL。予体外循环腔静脉转流下腔静脉、左肾静脉平滑肌瘤切除、全子宫、双侧附件切除术治疗