阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床特点

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目的:分析我国阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的临床特点。方法:综合1985年--1995年国内主要医学杂志发表的有关PNH临床报告共计670例,与北京协和医院1997年总结的232例相对照,再与国外发表的相关资料比较。结果:进一步明确我国PNH的临床特点;男性多于女性,首发症状以贫血居首位,合并严重血管栓塞者明显低于欧美国家,脑栓塞及肢体静脉栓塞比腹部血管栓塞多见,死亡原因以感染居首位。PNH患者生存期可很长,可以临床自然缓解,转为恶性血液病的机率很低。结论:从临床看,本病基本属于慢性良性疾病,合并症
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