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目的探讨中枢神经系统胶质肉瘤的临床表现及病理学特征。方法回顾分析1例伴上皮样分化的中枢神经系统胶质肉瘤患者的临床表现、组织病理学以及免疫表型特点，并复习相关文献。结果临床主要表现为头痛，渐进性加重伴意识障碍；头部CT检查显示左侧颞顶枕叶占位性病变并有出血灶。手术中可见肿瘤位于左侧颞顶枕叶，呈囊实性，大小约6cm×6cm×5cm，呈侵袭性生长，顶部侵及硬脑膜，底部侵及横窦；肿瘤实性区域呈黄白色、质地柔软、血液供应丰富，伴有囊性变，囊内可见出血并形成血肿。光学显微镜观察肿瘤由高级别胶质瘤和