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目的探讨急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)与临床孤立综合征(clini-cally isolated syndrome,CIS)的鉴别诊断要点。资料与方法搜集39例患儿首发中枢神经系统脱髓鞘病变时的临床及影像学资料。其中CIS 18例,包括女13例,男5例;ADEM共21例,其中女8例,男13例。平均随访时间4.2年,最短随访时间为2年。由一名儿科神经医师对CIS及ADEM的临床表现进行了归类总结。由一名资深神经影像学医师对患者ADEM及CIS头颅MRI表现进行分析,内容包括病灶的位置、大小、形态。对计数资料采用Fisher精确检验,对计量资料进行非参数Mann-Whitney U检验。分别应用几种CIS的诊断标准对患儿进行评价,比较分析每种标准诊断的特异性、敏感性、阳性预测值及阴性预测值。结果 39例儿童ADEM与CIS患者中,ADEM发病年龄小,平均约(6.14±3.41)岁;CIS平均发病年龄(10.05±2.87)岁,两者之间差异有统计学意义(P=0.000);ADEM临床表现以发热和运动障碍为主,分别占76%和71%,高于CIS的33%和22%(P=0.011,0.004)。而CIS中视力障碍及脑脊液寡克隆带阳性出现率分别占50%和61%,与ADEM的0%和24%比较,差异具有统计学意义(P=0.000,0.025)。随访中儿童ADEM的改良的Rankin量表评分不如CIS。影像学特征中,与CIS比较,中央白质病变及脑萎缩在ADEM中表现更为明显,分别占100%和38%(P=0.001,0.023);ADEM病灶分布相对对称。CIS的视神经及脊髓病变出现率分别为22%、17%,ADEM未出现此类病变(P=0.037,P=0.089)。"黑洞"在CIS中具有显著特异性,与ADEM比较差异具有统计学意义(P=0.037)。Callen诊断MS的标准敏感性最高,为87%。KIDMUS(2个均满足)MS诊断标准及Callen的鉴别MS与ADEM标准特异性均较高,分别为92%和90%。KID-MUS敏感性最差,为33%。Barkhof的成人MS标准在儿童中敏感性及特异性均较低,分别为22%和57%。结论临床及影像学特征的结合,可以帮助早期诊断与鉴别ADEM与CIS。在诊断CIS时应该用Callen诊断MS标准为主,而鉴别ADEM和CIS时可以用Callen的鉴别标准。