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颅内脂肪瘤是少见的包含脂肪成分的良性病变,占全部颅内肿瘤的0.1%~0.5%,源自胚胎期原始脑膜残留和异常分化,好发于胼胝体、四叠体池、环池和鞍上池等中线结构,大脑凸面和侧裂少见,多合并不同程度脑发育畸形,尤以胼胝体缺如和（或）发育不良多见,其他还包括透明隔缺如、小脑蚓部发育不良、颅裂畸形、动脉瘤等,通常无临床症状。