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目的探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤冷冻误诊的原因,提高肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤诊断水平。方法回顾性分析1例冷冻误诊的肾EAML,对比冷冻切片和石蜡切片的组织形态,结合免疫组化结果和文献分析。结果术前和术中冷冻容易误诊为肾癌,术后结合石蜡切片和免疫组化确诊为肾EAML。结论术中冷冻取材的局限性和该肿瘤形态的多样性是冷冻误诊的主要原因。