X伴性无丙种球蛋白血症1例

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体液免疫缺陷病(MID)中的X 伴性无丙种球蛋白血症(X-LA)国内报道甚少,现将我院最近收治的X-LA 合并慢活肝(CAH)病例报告如下。患者男性,21岁。因发热、咳嗽、腹胀和纳减4月于1987年10月4日入院。患者自出生后10月经常反复发热、咳嗽、腹泻,皮肤多发性疖肿,15岁时高热、昏迷、抽搐,多次住市级医院,先后确诊为肺炎,右上肺结核、肠道感染、化脑、败血症等,经抗感染和抗痨治疗而愈。父母非近亲,父母双方亲属均无类似发病史。查体:T38℃,发育和智力差,无蜘蛛痣,左胸锁乳突肌后缘有数枚黄豆大小质软的淋巴结,咽红, X-linked non-IgA in the body fluid immunodeficiency disease (MID) is rarely reported in our country. The recent reports of X-LA combined with slow-acting liver (CAH) in our hospital are as follows. Patient male, 21 years old. Due to fever, cough, bloating and reduction in April on October 4, 1987 admission. The patient often recurrent fever, cough, diarrhea, multiple skin boils from the age of 10 months, high fever at the age of 15, coma, convulsions, multiple hospital-level hospitals, has diagnosed as pneumonia, upper right pulmonary tuberculosis, intestinal infections, , Sepsis, etc., the more anti-infection and anti-tuberculosis treatment and more. Non-relatives of parents, relatives of both parents have no similar history. Physical examination: T38 ℃, poor development and intelligence, no spider nevus, left sternocleidomastoid margin posterior margin of several soybean size soft lymph nodes, throat red,
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