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目的：探讨大网膜原发性骨外软骨瘤的临床病理特征、鉴别诊断、治疗及预后。方法：分析一例33岁女性患者的临床资料，对病理标本进行常规HE染色和免疫组化染色，对染色结果进行分析判读，并检索国内外文献进行复习。结果：超声及CT均提示患者腹腔有包块；大体标本检查肿瘤组织部分呈分叶状，界清、质硬、灰白，周边见部分网膜组织；组织病理检查肿瘤由成熟透明软骨构成，呈小叶状排列，细胞无异型性；免疫组化检测肿瘤组织S-100阳性，Ki67阳性指数〈1%；随访患者3年无复发或转移，各项结果共同支持大网膜原发性骨外软骨瘤的诊断，临