【摘 要】
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血管周上皮样细胞瘤(PEComa)是一种罕见的间叶组织肿瘤,由组织学和免疫组织化学有独特表现的血管周围上皮样细胞(PECs)组成,良性多见,好发于成年女性。PEComa主要起源于女性
【机 构】
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青海大学研究生院,青海大学附属医院胃肠外科
【基金项目】
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青海省科技成果转化专项(No:2018-SF-113)
论文部分内容阅读
血管周上皮样细胞瘤(PEComa)是一种罕见的间叶组织肿瘤,由组织学和免疫组织化学有独特表现的血管周围上皮样细胞(PECs)组成,良性多见,好发于成年女性。PEComa主要起源于女性的子宫,可发生于肺、肝、肾脏、膀胱及胃肠道等部位。PEComa肿瘤家族包括血管平滑肌脂肪瘤、肺及肺外组织的透明细胞糖瘤、淋巴管平滑肌瘤病及镰状韧带/韧带的透明细胞肌黑质细胞瘤。PEComa的临床表现缺乏特异性,发病机制不明,病理学上具有独特的形态,对肌细胞和黑素细胞标记具有免疫反应性。发生于胃肠道的PEComa少见,本文就发生于胃肠道的PEComa的临床表现、临床病理特征、诊断、治疗及预后做一综述。
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