单克隆免疫球蛋白相关C3肾小球病合并系统性硬化症一例

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本文报道1例罕见的单克隆免疫球蛋白相关C3肾小球病合并系统性硬化症。患者为老年男性,临床表现为蛋白尿、水肿、肾功能不全,血、尿免疫固定电泳发现单克隆IgG-κ轻链,骨髓细胞学及活检均未见异常,肾活检光镜示系膜细胞及系膜基质增生,免疫荧光示补体C3(4+),IgA(-),IgG(-),IgM(-),电镜示多节段电子致密物沉积,持续存在抗Scl-70抗体强阳性,且整个病程逐渐进展为系统性硬化症。本文通过文献复习,阐述两者之间的可能相关联系,以提高临床医生对两种疾病的认识。
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