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自身免疫性肝炎(AIH)是一种病因和发病机制尚未明确的慢性进展性肝脏疾病,以免疫球蛋白水平升高、自身免疫性抗体阳性、肝组织学界面性炎为特点。由于无特异的临床表现,其早期诊断依赖于肝脏穿刺活检。AIH一线标准治疗方案为泼尼松联合硫唑嘌呤治疗,但存在较高复发率,且仍有20%以上的患者对标准治疗无反应或无法耐受。近年来AIH发病率有逐年升高趋势,给人们的健康和生活带来沉重负担。本文将就AIH的流行情况、发病机制、临床特点及诊治进展做一综述。