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<正> 多系统变性(MSD)是指任何原发性神经元变性疾病,包括亨亭顿舞蹈病、皮克病、Friedreich共济失调等疾病,Takei和Mirra把橄榄桥脑小脑萎缩(OP-CA)、黑质纹状体变性(SND)、夏伊—德雷格综合症(SDS)三者亦归类于多系统变性。但Graham和Op-penheimer提出不同观点:认为这三个独立疾病(OPCA、SND、SDS)是具异质性的同一种疾病,应命名为多系统萎缩(MSA),这个观点在相当长时期内并未引起人们的重视。我们参照Gilman的诊断标准,对我科1997年