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目的探讨先天性胆道闭锁症的临床特点与治疗。方法回顾性复习10例先天性胆道闭锁症,并结合文献进行讨论。结果男7例,女3例,年龄15天-7个月,陶土样粪便10例,肝肿大6例,脾肿大5例。总胆红素、直接胆红素、ALT、AST均升高。肝门空肠Y型吻合术后,严重道感染2例。结论先天性胆道闭锁B超可表现出特殊的"三角形绳扣征"(triangular cord sign),应结合其它影像学手段及时诊断,尽早行肝门空肠Y型吻合术或肝移植术。