目的:探讨成人冠状动脉异常起源于肺动脉的临床特点、诊断方法、治疗及意义。方法:北京安贞医院自2004年1月至2012年12月,共收治12例成人冠状动脉起源异常患者,对其临床资料、治疗情况及随访结果进行回顾性分析。结果:全组男性2例,女性10例,年龄16~66岁,平均年龄为(39.2±17.9)岁。其中10例为左冠状动脉起源于肺动脉,2例为右冠状动脉起源于肺动脉。患者临床表现缺乏特异性,在确诊前均误诊为其他疾病。全组均经冠状动脉造影,心脏超声心动图(UCG),冠状动脉CTA等检查而确定诊断。其中9例患者行外科手术重建冠状动脉,2例患者拒绝手术,1例因严重心功能不全而失去手术时机。手术患者中2例患者因合并重度二尖瓣反流而同时行二尖瓣置换术,1例患者因合并冠心病同时行冠状动脉旁路移植术。无围手术期死亡病例及术后并发症。随访6~48个月,平均随访(27±13)个月,患者术后均症状消失或明显缓解,一般体力活动不受限。UCG提示:术后左心室舒张末径从[(47.4±7.2)mm减小到(41.8±6.5)mm,P<0.01],左心室的短轴缩短率(FS)从[(24.3±11.3)%增至(36.1±11.6)%,P<0.01)]。未手术治疗患者1例死于心力衰竭。1例失访,1例仍时有活动后气短、心慌等症状。结论:成人冠状动脉异常起源于肺动脉无特征性临床表现,除了冠状动脉造影,UCG和冠状动脉CT等无创检查对确定诊断具有重要意义。手术治疗重建双冠状动脉系统是目前首选的治疗方案,可以改善心脏血供,从而防止猝死、心功能不全等严重心脏事件的潜在危险。