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门静脉瘤（portal vein aneurysm，简称PVA）又称为门挣脉瘤样扩张，指门静脉系统呈梭形或瘤样扩张。白1956年由Barzilai和Kleckner报道第1例病例以来，至今不足200例，本文通过文献复习及回顾1例肝外型门静脉瘤。总结门静脉瘤的影像学表现、病因、临床表现及治疗等，以期对临床诊断提供帮助。