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目的:分析并发急性/亚急性间质性肺炎(acute/subacute interstitial pneumonia,A/SIP)的临床无肌病皮肌炎(clinically amyopathic dermatomyositis,CADM)患者的生存率变化及其影响因素。方法:回顾分析1998年1月至2010年12月,上海交通大学医学院附属仁济医院风湿免疫科收治的79例并发A/SIP的CADM患者,以其首次收治时间分为历史组和晚近组。采用Kaplan-Meier法进行生存分析,用COX回归分析预后的影响因素。结果:Kaplan-Meier生存分析显示,晚近组患者的半年生存率(63.8%)明显高于历史组(38.1%,P=0.023)。与历史组比较,晚近组生存状况的改善主要发生在SIP患者中(P=0.018)。单因素分析发现,晚近组中并发感染(P=0.019)和接受大剂量激素(P=0.018)治疗者较历史组少;而联合免疫抑制剂[免疫抑制剂包括环磷酰胺/霉酚酸酯/环孢素(P=0.0017)或单用环孢素(P=0.003)],先于低氧血症前使用者(P=0.006)的例数增加。COX回归分析发现,并发感染(RR=2.635,95%CI:1.091,6.364)、接受大剂量激素冲击(RR=3.109,95%CI:1.432,6.751)为预后不良因素,而免疫抑制剂先于低氧血症前使用[RR=0.435,95%CI:0.194,0.971)为预后有利因素。结论:本研究数据显示,早期及时联合中低剂量糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有助于提高CADM-A/SIP患者的生存率,而合并感染是影响此类患者生存的危险因素。