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系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种不明原因的、自身免疫介导的炎症性结缔组织性疾病。患者突出表现为体内产生致病性抗体和免疫复合物，并通过免疫复合物等途径损害各个系统、脏器和组织。主要累及皮肤、关节、肾脏、浆膜表面和血管壁。其中发生肺动脉高压的患者在临床诊疗过程中并不少见。SLE合并肺动脉高压及心包积液起病隐匿，临床多表现为不同程度胸闷、心悸、气短、浮肿等，早期识别困难且容易误诊。我院于2006年10月及2008年6月收治了2例系统性红斑狼疮合并肺动脉高压