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目的 探讨低分化心内膜肉瘤的诊断与治疗。方法 回顾分析1例低分化心内膜肉瘤患儿的临床资料。结果 患儿，女，1岁，因腹泻、气促、发绀和咳嗽入院。听诊有异常心音。心电图示Ⅱ、Ⅲ、aVF导联P波高尖。经超声心动图和心脏术后病理检查确诊为低分化心内膜肉瘤。出院3个月后患儿在家中突然出现昏迷并死亡。结论 低分化心内膜肉瘤的诊断主要依据临床表现、脏超声心动图及病理学检查，治疗以外科手术切除为首选，化疗和放疗有辅助治疗作用，但目前无治愈方法。