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痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症临床上比较少见，现将我们所见1例报道如下。临床资料患者女，51岁。因全身红色丘疹、水疱伴瘙痒30余年，于2007年10月就诊于我科。患者30余年前无明显诱因双侧小腿及前臂起红色丘疹，伴有瘙痒，搔抓或轻度碰撞、摩擦后易出现水疱，水疱破裂结痂脱落后留有萎缩性瘢痕。有的皮损表面出现白色粟粒样丘疹。皮疹反复发作，逐渐累及四肢近端及躯干，部分增生形成结节、斑块。