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目的评价重度或极重度听力损失听神经病(Auditory neuropathy,AN)患者人工耳蜗植入术后的听觉言语康复效果。方法用纯音听阈、听觉行为分级标准(Categorise of Auditory Performance,CAP)、言语可懂度分级标准(speech Intelligibility Rating,SIR)、有意义听觉整合量表(meaningful auditor integration scale,MAIS),对行人工耳蜗植入术的18例重度或极重度听力损失语前聋AN患者、4例重度或极重度听力损失语后聋AN患者进行术后效果调查,并与非综合症且无明显病因的重度或极重度感音神经性聋的人工耳蜗植入患者比较,用SPSS13.0进行统计学分析。结果 11例AN患者术后平均助听听阈(250Hz、500 Hz、1000 Hz、2000 Hz、4000 Hz)为(38.64±6.36)d B HL。AN组语前聋患者术后发声情况得分、对声音的自发性觉察能力得分与对照组语前聋患者术后得分相比,差异均无统计学意义(P>0.05),而对声音的理解能力得分、MAIS总得分与对照组语前聋患者术后得分相比,差异有统计学意义(P<0.05),AN组语前聋患者对声音的理解能力得分、MAIS总得分均低于对照组语前聋患者得分。AN组语后聋患者术后CAP评分、SIR评分与对照组语后聋患者术后评分相比,差异无统计学意义(P>0.05)。结论重度或极重度听力损失语前聋AN患者人工耳蜗植入术后的发声情况、对声音的自发性觉察能力与耳蜗形态正常且无任何已知综合症的重度或极重度感音神经性聋语前聋患者术后无明显差异,但是重度或极重度听力损失语前聋AN患者人工耳蜗植入术后对声音的理解能力明显低于耳蜗形态正常且无任何已知综合症的重度或极重度感音神经性聋语前聋患者术后对声音的理解能力。重度或极重度听力损失语后聋AN患者人工耳蜗植入术后听觉言语能力与耳蜗形态正常且无任何已知综合症的重度或极重度感音神经性聋语后聋患者术后无明显差异。