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目的探讨先天性胆管扩张症(congenital biliary dilation,CBD)的影像学特点及临床治疗方法。方法回顾性分析河南中医药大学第三附属医院及河南省人民医院于2010年1月至2015年1月期间收治并经手术病理学检查证实的70例CBD患者的临床资料。结果 70例均行超声检查,57例(81.4%)诊断为CBD,示于胆总管走行区有不甚规则球形、纺锤形、棱形,且与胆总管近端相连通的无回声区,其内腔壁光整,部分有斑点状细密回声或稍强回声结石声影,其中1例还合并有与部分肝内胆管分布、走向一致且与其连通的纺锤形或囊状无回声区。45例(64.3%)行CT检查,43例诊断为CBD,示部分肝内胆管及胆总管有不甚规则扁圆形、囊柱状或梭形扩张的低密度影,增强后无强化,轻度占位效应,周围组织结构受压、推移、变形。65例(92.8%)行MRI及磁共振胰胆管成像(MRCP)检查(均诊断为CBD),示肝内部分胆管、胆总管呈蝌蚪样、不甚规则囊柱状或梭形扩张,呈长T2信号影;MRCP图像呈高信号,且扩张胆管与胆道树相贯通。70例患者中,Ⅰ型66例(94.3%),Ⅱ型1例(1.4%),Ⅳa型1例(1.4%),Ⅳb型2例(2.9%)。68例患者(Ⅰ型65例,Ⅱ型1例,Ⅳb型2例)行扩张胆管+胆囊切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术;1例Ⅰ型患者行扩张胆管切除+胰十二指肠切除术;余1例Ⅳa型患者行扩张胆管切除+肝总管空肠Roux-en-Y吻合术+左肝外叶部分切除术。术后患者均顺利康复,无严重并发症及死亡病例,13例(18.6%)发生轻微并发症,包括术后短期腹痛、腹胀6例,胆汁漏1例,切口感染2例,肺部感染3例,肠道菌群失调1例。术后全部患者获访,随访时间为6~56个月,平均36个月。随访期间死亡2例;发生单纯性胆管炎4例,胆管炎合并肝内胆管结石3例,胆管炎合并肝内胆管结石、吻合口稍有狭窄、轻度黄疸2例,胆管感染2例。结论 CBD的临床表现一般不甚典型,而影像学表现具有相对特征性,首选B超检查,CT及MRI检查对其诊断及分型也起重要作用,MRI和MRCP能对CBD作出准确分型及定位。CBD的治疗原则为完全切除扩张胆管并重建胆道,对扩张胆管的彻底切除+肝总管空肠吻合是该病的首选治疗方法。