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目的总结分析恶性成釉细胞瘤的临床特点。方法回顾分析25例恶性成釉细胞瘤的性别、初诊年龄、原发部位和手术次数、转移瘤部位及出现时间、转移后随访情况、病理类型。结果男/女为1.5/1。中位年龄30.5岁。下颌骨17例、上颌骨5例,胫骨、肋骨、尺骨各1例。原发灶中位手术次数2.5次。肺转移20例(20/25),颈淋巴结转移6例(6/25),肝3例(3/25),颅内、股骨、胸椎、脾、心肌、纵隔各1例。转移瘤出现的中位时间:12.25年。转移后有死亡记录的5例,中位生存时间2年。病理类型:滤泡型4例、丛状型2例、颗粒细胞型及棘皮瘤型各1例。结论恶性成釉细胞瘤多有原发灶多次复发手术史,转移瘤出现时间较长,转移部位以肺和颈淋巴结最多见,原发灶第1次手术应力争及时、恰当、彻底。