【摘 要】
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目的 探讨小儿原发性肾病综合征(PNS)合并特发性急性肾功能衰竭(IARF)的临床病理特点、疗效及预后.方法 回顾性分析1997年1月至2007年11月入院的12例PNS合并IARF患儿的临床资
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目的 探讨小儿原发性肾病综合征(PNS)合并特发性急性肾功能衰竭(IARF)的临床病理特点、疗效及预后.方法 回顾性分析1997年1月至2007年11月入院的12例PNS合并IARF患儿的临床资料.结果 476例PNS患儿中,合并IARF12例(占2.52%),其中男9例,学龄儿童9例.全部病例均发生在PNS活动期,均为少尿型肾功能衰竭,且有较严重的低白蛋白血症[(20.13±5.35)g/L]、蛋白尿[(9.45±3.55)g/d]及明显水肿.合并胸腔、腹腔等浆膜腔积液及血压增高者7例,且均有外周血小板、纤维蛋白、纤维蛋白降解产物、D-二聚体增高,凝血酶原时间缩短等指标中一项或多项的异常.B超示双肾肿大10例.5例接受肾活检,其中微小病变3例,轻度系膜增生性肾炎2例,其共同病理变化示小管间质病变广泛.经甲泼尼龙、小剂量多巴胺联用等量甲磺酸酚妥拉明、必要时间断输注血浆或加用呋塞米及抗凝等综合治疗,肾功能均恢复正常.随访0.5～2年,IARF未见再发.结论 小儿PNS合并IARF以男性学龄儿童多见,临床表现为少尿型肾功能衰竭、严重的蛋白尿、低白蛋白血症及明显水肿,常合并浆膜腔积液、高血压及血液高凝状态;B超示肾肿大多见;肾病理诊断以肾小球轻微病变为主,且小管间质病变广泛;通过早期积极综合治疗,其预后良好.
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