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目的探讨原发性肺平滑肌肉瘤的临床特点、诊断和外科治疗,以进一步提高其治愈效果.方法回顾性总结我院1990～2003年收治原发性平滑肌肉瘤7例结合文献报道对其临床表现、影像学表现、手术治疗方法和预后进行分析.结果无手术死亡,术后随访死亡2例,其余仍健在.结论手术切除是治疗原发性肺平滑肌肉瘤的有效的方法,肿瘤的大小、局部受侵程度、癌细胞未分化程度与预后明显相关.