目的 探讨一期后路脊椎截骨术治疗合并脊髓纵裂的重度僵硬性先天性脊柱侧凸的安全性和有效性.方法 回顾性分析2007年9月至2010年11月行一期后路脊椎截骨术治疗的合并脊髓纵裂的重度僵硬性先天性脊柱侧凸患者24例,男11例,女13例；年龄12～28岁,平均(15.6±3.3)岁.合并Ⅰ型脊髓纵裂11例、Ⅱ型脊髓纵裂13例.术前冠状面Cobb角80°～135°,平均93.4°±13.9°；柔韧性4.9％～28.3％,平均13.9％±7.1％.对合并Ⅰ型脊髓纵裂患者,截骨矫形前先切除骨性纵隔；对合并Ⅱ型脊髓纵裂患者直接行截骨矫形术,脊髓纵裂不予处理.结果 全部病例随访24～68个月,平均(44.5±17.4)个月.手术时间395～895 min,平均(554.7±118.4) min;术中失血量1 000～9 600 ml,平均(3 741.7±2 260.0) ml;术中输血量800～8 850 ml,平均(3 711.3±2 059.4) ml.术后矫正率47.2％～96.7％,平均65.9％±11.3％；末次随访矫正率40.7％～94.5％,平均62.7％±12.0％；矫正率丢失0.3％～8.9％,平均3.0％±2.4％.6例(25.0％,6/24)出现术后并发症:术后即刻暂时性神经损害加重3例(12.5％,3/24)、脑脊液漏2例(8.3％,2/24)、胸膜破裂1例(4.2％,1/24),无永久性神经损害并发症.3例术后即刻出现神经并发症患者于出院后1周、3个月、6个月恢复至术前水平或较术前改善.结论 一期后路脊椎截骨术治疗合并脊髓纵裂的重度僵硬性先天性脊柱侧凸安全有效,一期手术并未增加神经并发症的风险.但手术时间长,术中出血量较大。