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原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种原因不明的，以肝内中、小胆管非化脓性、进行性、炎症损伤为特征，以肝内胆汁淤积为临床表现的慢性自身免疫病。目前PBC流行病学研究主要集中在发达国家，非洲和亚洲尚缺乏相关资料。PBC在英国和美国的患病率和发生率较高，人群PBC流行率在37／100万至144／100万之间。PBC在我国的发病率目前尚无报道，随着诊断技术和研究水平的提高，我们发现PBC在我国肝病患者中并不少见。PBC的起病隐匿，自然病程个体差异大，因此早期诊断、早期预测和早期治疗显得尤为重要。