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易栓症是一类遗传性或获得性原因所致的血栓栓塞症或血栓前状态。这类疾病以静脉血栓栓塞症为主，常见部位在下肢静脉、髂静脉和肺动脉，少数患者也可见于肠系膜静脉、门静脉、脑静脉血栓栓塞和浅表血栓性静脉炎。目前以皮层静脉血栓起病的易栓症国内尚未见报道。皮层静脉血栓为脑静脉血栓形成的表现形式之一，病灶大多累及浅表部位，容易刺激脑膜，出现头痛、癫痫等临床症状。我科收治了1例以“左侧肢体活动活动不灵、癫痫发作”起病的皮层静脉血栓患者，后经蛋白活性水平测定及基因分析确诊为易栓症。现报道如下，并文献复习。